{{ $t("message.ADVERTISEMENT") }}  {{ $t("message.ADVERTISEMENT") }} 文献 J-GLOBAL ID：201802219401618946 整理番号：18A0611420 Hepatic glucose-6-phosphatase-α deficiency leads to metabolic reprogramming in glycogen storage disease type Ia
著者 (5件)： , , , , 資料名： 巻： 498 号： 4 ページ： 925-931 発行年： 2018年 抄録/ポイント： 抄録/ポイント シソーラス用語： シソーラス用語/準シソーラス用語 , , , , , , , , , , , , , , , , , , 準シソーラス用語： シソーラス用語/準シソーラス用語 , , , 【Automatic Indexing@JST】 分類 (2件)： 分類 , 細胞構成体の機能 物質索引 (3件)： 物質索引 , ,
タイトルに関連する用語 (6件)： タイトルに関連する用語 , , , , , 前のページに戻る ■グリコーゲンの代謝［glycogen metabolism］グリコーゲンは，グルコースがα-1,4グリコシド結合で重合した直鎖構造と，α-1,6グリコシド結合によって枝分かれした構造が組み合わさったものであり，グルコースの貯蔵体である．グリコーゲンは，肝臓にはその重量の約5％（約100 g），筋肉には同様に1％（約250 g）が含まれている．肝臓内のグリコーゲンは分解されてグルコースとなり，主として空腹時の血糖値を維持するための原料である．筋肉内のグリコーゲンは，運動をする際のエネルギー源であり，筋肉内で分解され解糖系を経て筋収縮に必要なATPを産生する．グリコーゲン合成の原料は，食後などに血中に存在するグルコースである．解糖系と同じようにグルコース 6-リン酸に変換され，その後ウリジン 2-リン酸グルコース（UDP-グルコース）を経て，グリコーゲン合成酵素（グリコーゲンシンターゼ）の作用でグリコーゲンが合成される（図5）．グリコーゲンの分解は合成反応の逆ではなく，グリコーゲンホスホリラーゼの作用でグルコース 1-リン酸が切り出され，一分子短いグリコーゲンとなる．なお，グルコース 1-リン酸は，グルコース 6-リン酸へと転換され，肝では主としてグルコース-6-ホスファターゼによってグルコースに変えられ，血中に放出される（図5）．一方，筋肉では，グルコース-6-ホスファターゼが存在しないため，血中にグルコースとして放出されることはなく，細胞内で解糖経路をたどって分解され，エネルギー源として使用された後，乳酸として血中に放出される． 図5●グリコーゲン代謝
5大医学誌の要約と 5大医学誌の要約と グルコース6リン酸脱水素酵素（G6PD）は、ペントースリン酸経路（PPP）における鍵と律速酵素である。酵素の生理学的意義は、共酵素ニコチンアミドアデニンジヌクレオチドリン酸（NADPH）を維持することによって、赤血球のような特定の細胞にエネルギーを低下させることである。エネルギーバランスにおける酵素（G6PD）の役割を実証する優勢な研究結果があり、それは主にG6PD欠乏に起因する血液関連疾患および障害、貧血と関連している。 G6PDのX連鎖遺伝的欠損および関連する非免疫性溶血性貧血は、世界中で広く研究されてきた。最近の生物学の進歩、より正確には神経科学は、G6PDが多くの神経学的および神経変性疾患に中心的に関与していることを明らかにした。酵素（G6PD）の神経保護的役割、ならびに酸化傷害におけるG6PDおよび脳虚血で産生される反応性酸素種（ROS）の可能性も確立されている。しかし、G6PDの欠乏症は世界的な健康問題として残っていますが、神経学的および神経変性疾患における酵素の可能性に焦点を当てた研究のパラダイムシフトは、確かに診断と酵素治療の新しい道を開くでしょう。ここでは、この研究では、神経および炎症性障害ならびに非免疫性溶血性貧血におけるG6PDの役割の探索に重点が置かれ、診断および治療の機会が提供される。 Glucose 6 phosphate dehydrogenase (G6PD) is a key and rate limiting enzyme in the pentose phosphate pathway (PPP). The physiological significance of enzyme is providing reduced energy to specific cells like erythrocyte by maintaining co-enzyme nicotinamide adenine dinucleotide phosphate (NADPH). There are preponderance research findings that demonstrate the enzyme (G6PD) role in the energy balance, and it is associated with blood-related diseases and disorders, primarily the anemia resulted from G6PD deficiency. The X-linked genetic deficiency of G6PD and associated non-immune hemolytic anemia have been studied widely across the globe. Recent advancement in biology, more precisely neuroscience has revealed that G6PD is centrally involved in many neurological and neurodegenerative disorders. The neuroprotective role of the enzyme (G6PD) has also been established, as well as the potential of G6PD in oxidative damage and the Reactive Oxygen Species (ROS) produced in cerebral ischemia. Though G6PD deficiency remains a global health issue, however, a paradigm shift in research focusing the potential of the enzyme in neurological and neurodegenerative disorders will surely open a new avenue in diagnostics and enzyme therapeutics. Here, in this study, more emphasis was made on exploring the role of G6PD in neurological and inflammatory disorders as well as non-immune hemolytic anemia, thus providing diagnostic and therapeutic opportunities. グルコース6リン酸脱水素酵素（G6PD）は、ペントースリン酸経路（PPP）における鍵と律速酵素である。酵素の生理学的意義は、共酵素ニコチンアミドアデニンジヌクレオチドリン酸（NADPH）を維持することによって、赤血球のような特定の細胞にエネルギーを低下させることである。エネルギーバランスにおける酵素（G6PD）の役割を実証する優勢な研究結果があり、それは主にG6PD欠乏に起因する血液関連疾患および障害、貧血と関連している。 G6PDのX連鎖遺伝的欠損および関連する非免疫性溶血性貧血は、世界中で広く研究されてきた。最近の生物学の進歩、より正確には神経科学は、G6PDが多くの神経学的および神経変性疾患に中心的に関与していることを明らかにした。酵素（G6PD）の神経保護的役割、ならびに酸化傷害におけるG6PDおよび脳虚血で産生される反応性酸素種（ROS）の可能性も確立されている。しかし、G6PDの欠乏症は世界的な健康問題として残っていますが、神経学的および神経変性疾患における酵素の可能性に焦点を当てた研究のパラダイムシフトは、確かに診断と酵素治療の新しい道を開くでしょう。ここでは、この研究では、神経および炎症性障害ならびに非免疫性溶血性貧血におけるG6PDの役割の探索に重点が置かれ、診断および治療の機会が提供される。 医師のための臨床サポートサービス ヒポクラ x マイナビのご紹介 無料会員登録していただくと、さらに便利で効率的な検索が可能になります。 医師のための臨床サポートサービス ヒポクラ x マイナビのご紹介 無料会員登録していただくと さらに便利で効率的な検索が可能になります。 「ヒポクラ x マイナビ」に会員登録されていない方へ 現在は一部コンテンツをご覧いただけています サービス開発・運営の改善のために該当する職種をお選び頂けると幸いです 「グルコース6ホスファターゼデヒドロゲナーゼ（G6PD）および神経変性障害：マッピング診断および治療機会。」 |
グルコース6ホスファターゼの役割は？
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